脊髄実質中に脳脊髄液が貯留し空洞を形成した状態(図　黄色矢印）で、脊髄実質は紙のように薄くなり(図　青矢印）上肢の痛み、感覚障害、歩行障害などの症状が出現します。

　キアリ奇形という異常（小脳の一部が大後頭孔に入り込む異常。図　矢頭）と共に認められることが多く、その他、外傷後、癒着性くも膜炎の後に認められることもあります。

　治療には手術以外に有効な方法は無く、大後頭孔減圧術、空洞－くも膜下腔短絡術などがあります。

　大後頭孔減圧術：キアリ奇形を伴う脊髄空洞症に対して行われます。大後頭孔部（図５矢頭）での脳脊髄液の通過障害が原因と考えられていますので、同部の骨を取り除き脳脊髄液が自由に流れるようにする手術です。

　空洞－くも膜下腔短絡術：上記手術が無効であった場合や、外傷性の空洞症などに対して行われます。空洞内に直接細い管を入れ、空洞内の脳髄液を他のところに流すようにするものです。